Yüzdeki Hemanjiomlar
Çehreyi bozan büyük hemanjiomlar ailede ve çocukta psikolojik soruna neden olabilir. Buna ek olarak orofarenks, dudaklar, kulaklar ve burun tepesindeki hemanjiomlar daha sorunludur. Çene, alt dudak, boyun ve preauriküler bölgede yerleşen hemanjiomlar çoğu kez larenks ve subglottik bölgede yerleşen lezyonlarla birlikte görülmektedir. Proliferatif fazda bu çocuklarda solunum yollarına bası söz konusudur. Stridor, dirençli öksürük, solunum güçlüğü ve siyanoz 6-12 aylık dönemde fazla olmak üzere önemlidir. Tutulan bölgeye bağlı olarak, nadir olsa da trakeostomi gerektiren bebekler vardır.
Periorbital Hemanjiomlar
Orbita komşuluğunda gelişen hemanjiomlar görüşü engelleyerek ya da göz küresinde itilmelere yol açarak çeşitli sekellere neden olur. Kalıcı görme kayıpları 2 hafta kadar kısa sürede gelişebildiğinden riskli bebeklerin ilk gören hekim tarafından hemen tanımlanması çok önemlidir.
Perioküler hemanjiomların çoğu geçici kozmetik problemlere neden olurken önemli bir yüzdesinde de görmeyi etkileyen oftalmik komplikasyonlar tanımlanmaktadır. Literatürde bu komplikasyonların oranı %46 ile %80 arasında bildirilmiştir. Gözkapağında çekilme, kapanma veya strabismusa bağlı ambliyopi, proptozis, gözün kitle nedeniyle itilerek yer değiştirmesi ve optik sinir basısı başlıca komplikasyonlardır. Görme kaybına engel olmak için bazı perioküler hemanjiomlarda erken tedavi gerekir.
Lumbosakral Hemanjiomlar
Lumbosakral hemanjiomlarla spinal anomalilerin beraber görüldüğü iyi bilinmektedir. Bu bebeklerde medulla spinaliste gerilme ve kalıcı nörolojik hasarlar, lipomeningomyelosel %17.5 oranında rapor edilmiştir. İskelet sistemi, sinir sistemi, gastrointestinal kanal ve genitoüriner sisteme ait hatalar beraber görülür. Vasküler lezyonlar telenjiektatik, alt ekstremite veya kalçaya yerleşiktir. Her zaman orta hatta olmaları tipiktir. Ayrıca perine ve anal bölgeye yerleşen hemanjiomlar sürtünme nedeniyle ülserasyon ve enfeksiyonlara yatkındır.
Yaygın Cilt Ve İç Organ Hemanjiomları
Çocuklarda görülen hemanjiomların %80 kadarı tek lezyondan ibarettir. Tanımlanan olguların %20’sinde birden fazla hemanjiom vardır. Beşten fazla sayıda, kubbe gibi kabarık hemanjiomu olan çocuklarda parankimal (iç organlarda) hemanjiomlardan şüphe edilmelidir.
Komplikasyonlar
Hemanjiomlarda kanama, ülserleşme, enfeksiyon ve bası bulguları gibi çeşitli komplikasyonlar görülür. Komplikasyonlar için risk faktörlerini araştıran çok merkezli, geniş bir prospektif serinin verilerine göre 2002-2003 yılları arasında 12 yaşından küçük 1058 hemanjiomlu çocuk değerlendirilmiştir. Bu hastaların %24’ünde hemanjioma ait komplikasyonlar görülmüştür. Daha büyük, segmental hemanjiomu olan çocuklarda komplikasyon riski küçük hemanjiomlara göre 11 kat yüksek bulunmuştur. En sık görülen komplikasyon ülserleşmedir. Hastaların %5-10’unda görülür. Bu problem hızlı proliferasyon döneminde görülme eğilimindedir. Kronik irritasyon olan bölgelerde fazla görülür. Dudak, genital bölge, perirektal bölgelerde rastlanır. Lezyonlar ağrılıdır. Ülserleşme hemen daima skarla sonuçlanır. Derin ülserler dikkat çeken izler bırakır. Hemanjiomların enfeksiyonları derin dokulara inerek selülit ya da osteomyelite neden olabilir. Yüzey bütünlüğünün bozulması ve hafif travmayı izleyen kanamalar genel olarak kolay kontrol edilir. Basınç uygulanması yeterlidir. Kontrol edilemeyen kanamalarda ek tetkik gereklidir. Kalp yetmezliği geniş hemanjiomların komplikasyonudur.
Hemanjiomlar histolojik olarak endotel hücre lobüllerinden oluşan kapsülsüz kitlelerdir. Fibröz septalar arasında kan dolu damarsal alanlar şeklindedir. Bu nedenle kolayca kanama ve çap artışı gösterebilirler.
Periorbital hemanjiomlarda görme ekseninin bozulması, göz küresine bası olması veya retrobulber bölgeye uzanım problem yaratır. Üst göz kapağındaki lezyonlar daha sık sorun olur, üstelik periorbital hemanjiomların %75’i üst kapaktadır. İris hemanjiomları çok nadir olup glokoma yol açar. Burun, orofarenks, larengotrakeal hemanjiomlar hava yoluna bası bulguları verir. Subglottik bölgede tümörü olan bebekler özellikle ilk 6 ayda solunum güçlüğü yaşarlar. Ses kısıklığı, öksürük, stridor ve siyanoz tanımlanır. Beslenme güçlüğü önemli bir pratik sorun olabilir. Bu bebeklerin %50’sinde başka bölgede hemanjiom vardır. Kesin tanı için endoskopi veya biyopsi yapılabilir. Trakeostomi gerekebilir. Skar ve subglottik daralma riski söz konusudur. Baş boyunda çok hızlı büyüyen tümörler çirkin görünüme yol açarak tıbbi hemanjiom tedavisi gerektirir.
Kasabach-Merritt Sendromu
Kasabach-Merritt Sendromu (KMS) infantil vasküler tümörlere bağlı olarak gözlenen derin trombositopeni ve koagülopati tablosudur. En sık üst ekstremite, gövde ve retroperitoneal bölgedeki vasküler lezyonlarda KMS tanımlanmaktadır. Baş-boyun, karaciğer ve dalakta yerleşen lezyonlar da daha az sıklıkta olmak üzere KMS’na yol açar. KMS lezyonları genellikle tek ve büyüktür. Hızlı büyüme özelliğindedirler. Lezyonlar cilt altında veya derin dermiste olabilir. Sık görülen özellikler purpura, ödem, endurasyon ve ilerleyici ekimotik sınırlardır. Bu özellikler genel hemanjiomlardan farklıdır. Kalp yetmezliği, özellikle vasküler lezyonun görülmediği durumlarda ilk başvuru yakınması olabilir. KMS %10-37 oranında mortalite nedenidir.
Laboratuvar bulgularında trombositopeni, anemi ve hipofibrinojenemi tanımlanmıştır. Doppler ultrasonografide yüksek akım saptanır. KMS’de prognoz, lezyonun invazyon derinliğine anatomik bölgeye ve büyüklüğe göre değişmektedir. KMS’de ölüm nedenleri kanama, vital yapılara invazyon, kalp yetmezliği, multiorgan yetmezliği ve sepsistir. Retroperitoneal bölge en kötü prognozludur. Çeşitli tedavi yaklaşımları kullanılmış olmakla birlikte, hangisinin daha üstün olduğu açık değildir.
Ayırıcı Tanı
Hemanjiomlar gösterdikleri gelişim evresine bağlı olmak üzere nevüsler veya diğer tümörlerle karışabilir. Erken lezyonlar pigmentasyon değişiklikleri ve vasküler malformasyonlarla karışabilir. Vasküler malformasyonlar ve hemanjiomların ayırıcı tanısı zordur. Hemanjiomlar endotel hiperplazisi gösteren tümörlerdir. Vasküler malformasyonlar ise kan ve lenf damarlarının gelişimsel hatası ile ortaya çıkan yapısal anomalilerdir. Malformasyonlar doğumdan itibaren vardır. Vasküler malformasyonlar kız ve erkeklerde eşit görülür. Vasküler malformasyonlarda sadece arteriyel, venöz, lenfatik veya kapiller kanallar görülebileceği gibi karma lezyonlar olması mümkündür. Vasküler malformasyonlar hemanjiomlarda görülen büyüme fazlarını göstermez. Çocuğun büyümesi ile orantılı genişleme söz konusudur.
Tedavi
Hemanjiomların çoğu iyi seyirli ve kendiliğinden gerileyebilir. Okul öncesi dönemde gerileme olmamış hemanjiomlarda cerrahi girişim düşünülmelidir. Cerrahi gerektiren yüz lezyonlarında, çocuğun kendi yüz imajı hakkındaki bellek 2,5-3 yaşlarında şekillendiğinden ameliyat zamanlaması dikkate alınmalıdır.
Bazı durumlarda erken girişim gerekir. Buna örnek olarak hızlı büyüyen ve yüzü deforme eden hemanjiomlar, oküler, genital, anal hemanjiomlar, orofarenks ve larenkste yerleşenler, ülserasyon ve Kasabach-Merritt sendromu gelişenler, kanama problemi olanlar ve kalp yetmezliğine neden olanlar sayılabilir. Tedavi seçenekleri cerrahi girişim, kompresyon sargıları, embolizasyon, laser ablasyonu, iyonizan radyasyon, kortikosteroidler ve alfa interferon gibi çok farklı seçeneklerden oluşur Üst göz kapağı ve burun ucundaki hemanjiomlarda cerrahi kararı daha dikkatle verilmelidir.
Kendi kliniğimizde cerrahi operasyonların komplikasyonları göz önüne alındığında ameliyatsız hemanjiom tedavisi tekniklerini ön plana almış bulunmaktayız. Peki, ameliyatsız hemanjiom tedavileri nedir, nasıl yapılır?
